• Главная
  • Новости
  • Форум неврологов
  • Образование
  • Специалисту
  • Пациенту
  • Где лечится
  • Вопрос неврологу

  • Опрос на сайте
    Насколько актуальная управляемая краниогипотермия при инсульте?
    Актуальна, при наличии аппарата для управляемой краниогипотермии
    Актуальна, мы ее уже используем
    Без нее справляемся и справляться будем
    Я не знаю, что это такое

    Видео
    АВТОРИЗАЦИЯ НА САЙТЕИспользуйте свой логин и пароль

    Фатальная бессонница

    Неврологические синдромы

    Фатальная семейная бессонница это прионная болезнь, которая наследственно обусловлена. Впервые описана в 1986 году. Тип наследования- аутосомно-доминантный.  Встречается данное заболевание очень редко. На сегодняшний день описано всего 40 семей, которые подвержены ему. Болезнь проявляет себя в возрасте от 30 до 60 лет и длится от 7 до 50 месяцев, после чего больной умирает.
     Клиническая картина очень разнообразна, и обусловлена дистрофическими изменениями в таламусе. Поражение проявляется формированием амилоидных бляшек.
    Собственно на сон это влияет следующим образом: При засыпании у человека значительно понижается эффективность проведения нервных импульсов через таламус , а из-за наличия бляшек происходит полное расстройство проведения импульсов. Как результат- нарушаются циркадные ритмы,  а значит сбой происходит и в работе сердца, и в регуляции артериального давления, температуре тела,  гормональные ритмы.
    Патоморфологически в таламусе отсутствуют признаки воспаления, встречаются  погибшие нейроны, астроглиоз, спонгиоз.
    90% нейронов поражены в ассоциативных и моторных ядрах таламуса, а в лимбико-паралимбических, интраламинарных и ретикулярных ядрах  этот процент равен 60.
    Также, при такого типа бессоннице отсутствует выработка слезной жидкости, снижается рефлекторная активность, развивается деменция. Нарушение и отсутствие сна приводит к галлюцинациям и даже к коме.
    В течении заболевания  выделяют4 стадии
    Первая стадия
    Для нее характерна прогрессивная бессонница. Длится эта стадия примерно четыре месяца. Развивается панические страхи и фобии.
    Вторая стадия
    Эта стадия бессонницы продолжается около пяти месяцев. Больного беспокоят галлюцинации, потливость, тревожное возбуждение.
    Третья стадия
    Длится три месяца, у больного практически полная бессонница. Выглядят намного старше своих лет, несдержанны, нервны, раздражительны.
    Четвертая стадия
    Продолжительность четвертой стадии фатальной семейной бессонницы- пол года. У больного развивается деменция на фоне полного отсутствия сна. В этой стадии часто наступает смерть больного от истощения или сердечно-легочных осложнений.
     

    просмотров:4238
    Поделится:
    Ваше Имя:
    Ваш E-Mail:
    Введите код: