• Главная
  • Новости
  • Форум неврологов
  • Образование
  • Специалисту
  • Пациенту
  • Где лечится
  • Вопрос неврологу

  • Опрос на сайте
    Насколько актуальная управляемая краниогипотермия при инсульте?
    Актуальна, при наличии аппарата для управляемой краниогипотермии
    Актуальна, мы ее уже используем
    Без нее справляемся и справляться будем
    Я не знаю, что это такое

    Видео
    АВТОРИЗАЦИЯ НА САЙТЕИспользуйте свой логин и пароль
    Неврологический портал » Неврологическая патология у беременных » БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГАУЗЕНА или нейрофиброматоз I типа (morbus Reeklinghausen) и БОЛЕЗНЬ ГАЛЛЕРВОРДЕНА - ШПАЦА во время беременности

    БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГАУЗЕНА или нейрофиброматоз I типа (morbus Reeklinghausen) и БОЛЕЗНЬ ГАЛЛЕРВОРДЕНА - ШПАЦА во время беременности

    Неврологическая патология у беременных
    БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГАУЗЕНА или нейрофиброматоз I типа (morbus Reeklinghausen) и беременность. Такое сочетание встречается редко.
    Болезнь поражает нервы и их оболочки и носит характер нейрофиброматоза. Это аутосомно-доминантное заболевание. Клинически на теле определяются множественные фибромы различной величины и рассеянные по телу пигментные пятна коричневого или черного цвета. Нейрофибромы иогут развиваться в периостальной ткани, поражая кости.
    У трети больных это заболевание протекает асимптомно и обнаруживается лишь при случайном осмотре, а другую треть больных беспокоит главным образом косметический дефект, и только у остальной трети поражается нервная система.
    Почти у всех больных на радужке обнаруживают небольшие гамартомы, которые представляют собой скопления пигмент-содержащих клеток (узелки Лиша).
    Диагностика. При МРТ в головном мозге могут выявляться не только опухоли, но и немногочисленные мелкие гиперинтенсивные очаги.
    Важно отметить, что начальные проявления заболевания выявляются во многих случаях только во время первой беременности, которая ухудшает его течение. Последующие беременности могут еще больше ухудшить состояние больной.
    Заболевание часто носит семейный характер и передается детям.
    Как правило, беременность при этом заболевании всегда противопоказана и подлежит прерыванию.

    БОЛЕЗНЬ ГАЛЛЕРВОРДЕНА - ШПАЦА (morbus Hallerworden-Spatz) и беременность встречается редко.
    Это заболевание впервые было описано указанными авторами в 1922 г. Оно встречается редко, характеризуется прогрессирующей скованностью (ригидностью мышц) и относится к наследственным заболеваниям. Болезнь обычно начинается с детского или юношеского возраста и выражается сначала нарушением походки, а затем развивается ригидность мышц, также возникают нарушения речи, дыхания и др.
    В основе болезни лежит поражение головного мозга зоны globus pallida и substancia nigra и диффузные изменения в других его отделах. Нарушения связаны с расстройством обмена.
    В литературе описан случай беременности и родов у женщины 34 лет, которая страдала этим заболеванием. Клинические признаки болезни впервые появились в 8-летним возрасте и вначале выражались в нарушение походки и мышц нижних конечностей, в дальнейшем заболевание распространилось на мышцы туловища и верхние конечности. В течение 17 лет не могла двигатся, а затем после начала систематического лечения получила возможность передвигаться. Ко времени настоящей беременности, второй по счету (первая была прервана абортом из-за данной болезни), при непрерывно продолжающемся лечении сохранилась умеренная скованность. При сроке беременности 39 - 40 недель была родоразрешена путем абдоминального кесарского сечения. Операцию перенесла хорошо. Ребенок весом 2650 г родился живым и на вид здоровым. Нельзя было отметить ухудшения в течение основного заболевания под влиянием беременности.
    Однако, учитывая наследственный характер этого заболевания, тяжесть и постоянное прогрессирование, следует рекомендовать воздерживаться от беременности, а при ее наличии вопрос о возможности сохранения решать индивидуально в зависимости от особенностей течения у каждой больной.
    Скованность мышц, особенно распространенная, а также наличие очага патологии в головном мозгу, ставит под сомнение целесообразность спонтанного родоразрешения естественным путем и обосновывает применение кесарского сечения.

    просмотров:5206
    Поделится:
    Ваше Имя:
    Ваш E-Mail:
    Введите код: